9 janvier 2009

Kawasaki (Syndrome de)

Affection survenant chez le nourrisson (80 % des enfants atteints ont moins de 5 ans) et l'enfant d'âge prépubère, plus rare chez l'adolescent, se caractérisant par une élévation brutale et en plateau (durant plus de 5 jours) de la température durant environ 2 semaines, une éruption ressemblant à celle la scarlatine, des ganglions cervicaux (au niveau du cou) très volumineux et parfois visibles à l'oeil nu, un gonflement de la plante des pieds et de la paume des mains.

Cette affectionn non exceptionnelle en Europe, a été surtout décrite et observée au Japon en 1967 mais déclarée dans tous les pays du monde et notamment aux Etats-Unis et au Canada où elle sévit par épidémies localisées.
Épidémies distinctes et saisonnières (fin d’hiver, début de printemps).

Causes: Inconnue. L'origine de ce syndrome serait peut-être un dysfonctionnement immunitaire, ou avoir une origine bactérienne ou virale.
Il existe quelques rares cas familiaux qui ont conduit à la recherche d’un terrain génétique prédisposant.

Évolution de la maladie:
La maladie de Kawasaki est susceptible d'être à l'origine d'altération très sévère du cœur et des gros vaisseaux. Pendant la phase aiguë peut apparaître une inflammation du myocarde (du muscle du cœur et du péricarde = membrane recouvrant et protégeant le cœur).
Vers la troisième semaine, le patient peut faire une coronarite (inflammation des coronaires).
Lorsqu'il n'existe pas d'anomalie coronarienne, l'enfant est susceptible de vivre une vie « normale» c'est-à-dire en ayant des activités comme les autres enfants de son âge. Néanmoins, il est préférable de faire environ tous les 3 ans une surveillance cardiaque complète.
Le plus souvent, la maladie de Kawasaki ne récidive pas chez un individu, ce qui serait dû à une immunité acquise définitivement.
Cependant, cette maladie peut être mortelle dans environ 2% de cas, à cause de l'atteinte cardiaque. Elle est souvent due à une thrombose artérielle (présence d'un caillot sanguin dans une artère) due à l'élévation du taux de plaquettes (hyperplaquettose) ou à la rupture d'un anévrisme de l'artère coronaire ou de l'aorte. Un anévrisme est la formation au niveau de l'artère d'un sac dans lequel s'engouffre le sang.

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